Гемофилия, болезнь Виллебранда и другие заболевания свертывающей системы крови вызваны отсутствием или дефицитом факторов свертывания крови.1
Факторы свертывания крови — это специальные белки, циркулирующие в крови и необходимые для остановки кровотечения. Эти факторы действуют вместе, запуская цепную реакцию для формирования сгустков крови. Свертывание крови может нарушаться при отсутствии или дефиците даже одного фактора.1
Есть разные виды дефицита факторов свертывания. Чаще всего среди этих редких нарушений встречаются следующие заболевания2,3:
Многие факторы свертывания крови обозначаются римскими цифрами.1
Заболевания свертывающей системы крови представляют собой нарушения, большинство из которых наследуется от родителей.2,4 Но иногда эти заболевания не наследуются, а развиваются в более старшем возрасте в результате спонтанной генетической мутации.2,5 В любом случае, в возникновении или передаче гена заболевания никто не виноват. Несмотря на то, что заболевания свертывающей системы крови нельзя предотвратить, их можно контролировать и лечить.6-8
