Takeda
Ингибиторная гемофилия
Не являются фактическими пациентами
Ингибиторная гемофилия
О болезнях крови

Ингибиторная гемофилия

Ингибиторы — это антитела, вырабатываемые нашей иммунной системой. Обнаружив чужеродное тело, иммунная система начинает производить антитела, которые распознают и уничтожают это вещество, чтобы защитить организм. Иногда иммунная система ошибается и образует ингибиторы (антитела к факторам свертывания крови), которые разрушают естественные защитные механизмы организма. Ученым пока не удалось выяснить, почему так происходит.1

Когда ингибиторы атакуют фактор свертывания крови, они нейтрализуют его, в результате чего исчезает эффект терапии факторами свертывания.1 В таких случаях для лечения гемофилии нужно рассмотреть применение других видов терапии.2

К счастью, существуют методы лечения, позволяющие контролировать эпизоды кровотечений у пациентов с ингибиторной гемофилией. Пациенты могут научиться контролировать свое заболевание и жить полноценной жизнью.3

У пациентов с ингибиторной формой заболевания частота кровотечений не превышает частоту у пациентов, страдающих гемофилией без ингибиторов.4

У кого появляются ингибиторы фактора VIII или фактора IX?

  • У 20-30% пациентов с тяжелой гемофилией А и у 5-10% пациентов с легкой и среднетяжелой гемофилией А2
  • Ингибиторы намного реже развиваются при гемофилии В - менее чем у 5% всех пациентов2

Ингибиторы могут появиться вскоре после начала лечения препаратами факторов свертывания — обычно в течение первых 5–50 дней. Наличие ингибиторов затрудняет применение препаратов факторов свертывания для лечения заболевания.1

У кого выше риск появления ингибиторов?

В некоторых случаях риск появления ингибиторов может быть выше.1

Certain genetic factors may increase the chances that an inhibitor will develop
    Генетика1
  • Случаи появления ингибиторов в семейном анамнезе
  • Африканское или латиноамериканское происхождение
  • Тяжелая форма гемофилии (в отличие от легкой и среднетяжелой)
  • Пациенты с гемофилией и крупными мутациями генов
Risk of inhibitors developing is higher early in treatment.
    Сроки5
  • Риск появления ингибиторов выше в начале лечения, обычно в первые 10–20 дней после начала заместительной терапии
  • Ингибиторы обычно появляются после хирургических вмешательств и интенсивной заместительной терапии в высоких дозах
Inhibitors usually develop before the age of 5 years
    Возраст1
  • Ингибиторы обычно появляются у детей в возрасте до 5 лет после применения нескольких препаратов факторов свертывания при заместительной терапии

В руководстве по общему риску указано, что у детей с тяжелой гемофилией риск появления ингибиторов выше. К сожалению, появление ингибиторов нельзя предотвратить, это может случится в любой момент.1,6

Выявление ингибиторов: метод Бетезда

Подозрение на появление ингибиторов возникает, если кровотечение не удается остановить при введении обычной дозы препарата фактора свертывания крови. Появление ингибиторов можно также диагностировать у бессимптомных пациентов на основании результатов обычных анализов крови.6

Содержание ингибиторов определяют с помощью метода Бетезда. Результат исследования выражается в виде числа, которое показывает уровень ингибиторов — это число в единицах Бетезда на миллилитр (БЕ/мл) относится к уровню ингибиторов. Понимание уровня ингибиторов очень важно, оно поможет группе специалистов, занимающихся лечением пациента с гемофилией, выбрать оптимальный вариант терапии.6

Уровень ингибиторов у разных людей может варьироваться. Также уровень ингибиторов изменяется с течением времени.1

Все ли ингибиторы одинаковые?

На основании исследования методом Бетезда и в зависимости от того, увеличивается ли количество ингибиторов после введения препаратов факторов свертывания, выделяют 2 категории ингибиторов:

  1. Канадское общество гемофилии. Все об ингибиторах. https://www.hemophilia.ca/files/All%20About%20Inhibitors.pdf. Дата обращения 26 августа 2019.
  2. Рабочая группа Всемирной федерации гемофилии по лечению. Рекомендации по ведению гемофилии. Haemophila. 2013;19(1):e1-47. http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1472.pdf. Опубликовано в 2013. Дата обращения 26 августа 2019.
  3. Kempton CL, White GC. Как мы лечим пациента с гемофилией с помощью ингибитора фактора VIII. Blood. 2009;113(1):11-17. http://www.bloodjournal.org/content/113/1/11. Опубликовано в 2009 году. Дата обращения 26 августа 2019 года.
  4. Как остановить кровотечение, когда у человека есть ингибитор. Веб-сайт Справочника по гемофилии, Болезни фон Виллебранда и нарушениям тромбоцитов. https://www.hog.org/handbook/article/4/17/how-bleeding-is-stopped-when-a-person-has-an-inhibitor. Дата обращения 26 августа 2019 года.
  5. Коллинз  П.У., Чалмерс Э., Харт Д.П. и др.; Врачи Британского центра гемофилии. Диагностика и лечение ингибиторов факторов VIII и IX при врожденной гемофилии: (4-е издание). Br J Haematol. 2013;160(2):153-170. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.12091. Дата обращения 26 августа 2019 года.
  6. Национальный фонд борьбы с гемофилией. Факты об ингибиторах. https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/Facts-About-Inhibitors.pdf. Опубликовано в 2017 году. Дата обращения 26 августа 2019 года.
  7. Тестирование на ингибиторы. Веб-сайт Справочника по гемофилии, Болезни фон Виллебранда и нарушениям тромбоцитов. https://www.hog.org/handbook/article/4/17/testing-for-inhibitors. Доступ 26 августа, 2019.