Образование тромбов и свертывание крови

Факторы свертывания представляют собой белки, содержащиеся в крови, которые совместно приводят к образованию сгустков крови. Они обозначаются римскими цифрами от I до XIII.¹

Кровеносные сосуды сокращаются, чтобы уменьшить объем теряемой крови.¹

Крошечные клетки крови, называемые тромбоцитами, склеиваются друг с другом в ране, запечатывая ее. Вместе белки крови и тромбоциты образуют структуру, называемую фибриновым сгустком. Сгусток действует как сеть, останавливая кровотечение.¹

Процесс свертывания крови¹

Травма или повреждение

Активация факторов

Сокращение сосуда

Тромбоцитарная пробка

Фибриновый сгусток

Кровотечение вызывает биологический «эффект домино», запускающий ряд этапов. Когда организм замечает кровотечение, факторы свертывания активируются в определенном порядке друг за другом.¹

Каждый фактор активирует следующий, пока не сформируется сгусток. Этот процесс называется каскадом коагуляции.¹ Внутренний и внешний пути коагуляции представляют собой два отдельных процесса, приводящих к формированию сгустка. Внутренний путь активируется на раннем этапе каскада коагуляции, который называется фазой инициации. Внешний путь начинается с фазы активации каскада коагуляции, при этом увеличивается количество тромбоцитов в месте кровотечения.²

Нормальный процесс свертывания крови¹

Факторы активируются и запускают процесс свертывания крови

Все факторы активируются, формируется сгусток крови для остановки кровотечения

Свертывание крови при гемофилии⁴

Факторы тоже активируются, но один из них отсутствует или его мало

Не все факторы в цепочке активируются, поэтому сгусток крови не может правильно сформироваться

Этот процесс можно представить в виде падающих друг за другом костяшек домино. Каждый фактор дает сигнал следующему, подталкивая очередное звено.¹ Если в ряду отсутствует одна костяшка, каскад останавливается. Точно так же если в процессе свертывания крови отсутствует один фактор, например фактор VIII или IX, каскад коагуляции прерывается, и сгусток крови при кровотечении не может правильно сформироваться.⁴

При дефиците или отсутствии определенных факторов свертывания кровь не сворачивается как положено, поэтому для образования сгустка крови и остановки кровотечения нужно больше времени.³